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干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时治疗导致病情恶化者，可有生命危险。
中医病名：干燥综合症
外文名：Sjogren's syndrome
别名：口眼干燥综合症
就诊科室：风湿免疫科、口腔科、皮肤科
常见发病部位：口腔,头部,皮肤,眼,鼻
简介干燥综合征干燥综合征(Sjogren's syndrome，SS)，又称口眼干燥综合征，是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统造成多系统、多器官受损。
干燥综合征是一个全球性疾病，可发生于任何年龄，以 40~ 60 岁居多，女性占 90%以上。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 ％~0.7 ％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。
干燥综合征（Sjagrens Syndrome，SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。Hadden（1888）首先报导本病，Henrik Sjagren（1933）报道19例甚详，其后遂以Sjagren综合征命名。
本病发病率高，在自然人群中的患病率不详，有报告人群患病率为0．4％～0．7％，在老年人中可高达3～4％。发病率仅次于类风湿性关节炎。任何年龄都可发病，以中年女性多见。分原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结缔组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病。
病因目前该病的病因尚不明确，可能与遗传，内分泌，病毒感染等有关。
1.遗传和性别：HLA与SS有相关性，如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高，提示该病与性激素有关。
2.病毒 （1）EB病毒：原发性EB病毒感染常侵犯腮腺，但当时并不发生SS，然而从50％SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒（正常人为20％）。病人腮腺内EB病毒DNA增加，说明病毒被活化，但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作为一多克隆B细胞活化剂，可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。
（2）HIV-1病毒：人类免疫缺陷病毒HIV-1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大，是CD8＋而非CD4＋淋巴细胞侵犯组织，自身抗体（RF，抗SS—A抗体，抗SS—B抗体，抗核抗体）频率不增高，与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。
（3）HTLV-1（人T淋巴细胞病毒）感染可导致口干，眼干及成人T淋巴细胞白血病。
3.免疫异常：患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润，主要是DR抗原阳性的CD4＋T细胞，B细胞占5％~10％。腺体内T细胞产生白介素2、白介素10、γ干扰素，B细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白，腺体上皮细胞有强HLA—Ⅱ抗原体表现（而正常情况下无此现象），并分泌白介素1、白介素6。这些现象表明腺体内存在活跃的免疫反映，并参与组织损伤机制。
诊断干燥综合征的诊断标准有Copenhagen标准、Fox标准、Manthorpe标准等，由于敏感性较差目前很少采用。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA＞1：20、RF＞1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
临床表现本病起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。本病可累及多系统。
（一）口腔 轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
（二）眼 呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。
（三）呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
（四）消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄，胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌；伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。
（五） 泌尿道 肾病变占1/3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒。
（六）神经系统 各水平的神经组织可受损，中枢神经累及为25%、周围神经为10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及；临床表现多样，包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫，共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。
（七）肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。
（八）关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节为。
（九）皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
（十）淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大。
辅助检查（一）泪腺功能检测 有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，＜10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，＜10〃为不正常），角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色（染色点＜10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。
（二）唾液腺检测 有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，＜30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。
（三）组织病理 泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。
危害1.干燥综合症的患者眼部的病变是比较明显的，干燥综合症对给患者带来的危害有：患者眼部痒痛并且眼干、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，部分的患者会出现皮肤干燥综合症，甚至还会出现突眼[1]等。
2.干燥综合症给大家带来的危害表现在患者的皮肤上，干燥综合症患者的皮肤症状：皮肤是比较干燥，犹如鱼鳞病样，有结节性红斑[2]、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症会有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。
治疗无特殊治疗。注意口眼的卫生，以0.5%甲基纤维素滴眼；时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公芚制剂，血浆转换治fuufurui疗，可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。
中医免疫平衡疗法和三重免疫绿色疗法采用中药治疗。“中医免疫平衡疗法”以中医为主，特色突出，经过大量的临床实践，以化腐生肌、养阴清毒、调理脾胃、扶正祛邪为治疗原则，成功地研制出了集抗病毒、抗感染、提高免疫功能三重作用于一体的系列干燥综合症有效方剂。三重免疫绿色疗法是系列纯中药治疗干燥综合症在世界医学领域中的突破性研究成果，被世界权威组织公认是当代中国对世界医学的突出贡献。
预防本病病程缓慢，取决于病变的累及范围以及伴有的其他疾病，对假性淋巴瘤的病例需密切观察其转归，发生恶性淋巴瘤者预后差。 有效预防干燥综合症应尽量做好以下几点：
1．应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。
2．饮食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等。
3．要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。
4．吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。
5．要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受到刺激而导致的上火。
6．预防干燥综合征除增强体质，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至2400毫升，由于早上人体血浓度非常高，容易形成血栓，所以早上起床先喝700毫升水，这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。
相关专家指出，由于春季天气比较干燥，会代谢掉人体内更多水分，因此容易患干燥综合征。预防干燥综合征除增强体质，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。避免上火，首先要有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。其次，要多吃清火食物，如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等；还要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。最后，要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受到刺激而导致的上火。另外，干燥综合征为系统性疾病，要尽早到正规医院免疫科就诊。
干燥综合症注意事项1.饮食要清淡:日常生活中，患者的饮食要有规律，并且要选择清淡、易消化的食物，避免食用辛辣和一些油性大的食物。应该多吃一些滋阴清热生津的食物，比如山药、苦瓜、西红柿、银耳、莲子、西瓜等这些对病情有利的食物。
2.空间要注意保湿:患者的房间内要保持一定的湿度，天气干燥的时候要多拖地，清洁和湿度平衡。还可以在房间内放上一盆清水，也可以选择加湿器，避免因为空气肝脏而加重病情。这些干燥综合症注意事项患者要多注意。
参考资料1.突眼症·中国医药信息查询平台
2.结节性红斑·中国医药信息查询平台
